前些时候，在我们的病理报告里出现了一个陌生的名词：去分化脂肪肉瘤。一句话来说，这是属于脂肪组织肿瘤中的一种恶性肿瘤。约10%的非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤可向恶性程度不等的肉瘤进展，称为去分化脂肪肉瘤。去分化成分通常是非脂肪源性肉瘤，少数情况下呈多形性脂肪瘤样，也称具有同源性脂肪母细胞性分化的去分化脂肪肉瘤。去分化多发生于原发性肿瘤内（90%），也可为继发性（10%），后者常发生于多次局部复发以后。临床表现发生于中老年患者，无性别差异。主要发生于腹膜后和腹腔。影像学检查可显示脂肪性和非脂肪性两种不同成分。多表现为体积较大的无痛性肿块，可为检查时所发现。发生于肢体者可有近期肿块迅速增大的病史。大体经典病例同时含有脂肪肉瘤区域和去分化区域，两者可相邻，也可呈不同的结节状。去分化区域因病例而异，多呈灰白色，质地坚实或鱼肉状，可伴有出血和坏死。光镜脂肪肉瘤和去分化成分之间可有相对清楚的分界，也可呈相互穿插的镶嵌状，或两者之间有逐渐移行。脂肪肉瘤成分主要为ALT/WDLPS，去分化成分可分为高级别和低级别两种。高级别成分多呈为纤维肉瘤样或多形性未分化肉瘤样，少数病例（5%）可显示异源性分化，包括横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤和血管瘤等。低级别成分可呈侵袭性纤维瘤病样、低级别黏液纤维肉瘤样或炎性肌成纤维细胞瘤样。部分病例中可有类似脑膜上皮样漩涡结构，常伴有骨化。大部分病例中的去分化成分为非脂肪源性，少数病例去分化成分呈多形性脂肪肉瘤样，也称同源性脂肪母细胞分化。免疫组化脂肪肉瘤和去分化成分均表达MDM2、CDK4及p16。异源性分化成分表达相应的标记。遗传学FISH检测显示MDM2和CDK4基因扩增。鉴别诊断（1）多形性未分化肉瘤：发生于腹膜后的多形性未分化肉瘤本质上可能是去分化脂肪肉瘤的去分化成分，故常需加做FISH检测是否有MDM2基因扩增。（2）多形性脂肪肉瘤：脂肪母细胞显示有明显的异型性，肿瘤内不含有ALT/WDLPS区域，FISH检测MDM2基因无扩增。预后局部复发率可达40%，转移率为15%~20%，5年死亡率达28%~30%，10~20年死亡率更高。预后主要取决于部位，发生于腹膜后者最差，几乎%会复发。与其他高度恶性的软组织肉瘤相比，DDLPS侵袭性相对较低。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
