AIP国际共识诊断标准(ICDC)的诞生首次让临床诊断1型或2型AIP成为可能。根据ICDC,1型AIP的诊断依据为下列5项核心特征的特定组合:
(1)影像学特征,包括胰腺实质(CT或MRI)与胰管[经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)或磁共振胰胆管造影(MRCP)];
(2)血清学(IgG4);
(3)胰外器官受累;
(4)胰腺组织病理学;
(5)对激素治疗反应良好。
诊断2型AIP要求存在上述1型AIP的5项核心特征中除(2)以外4项的特定组合。除了“对激素治疗反应良好”以外,核心特征中每一项均按程度分为2个等级(1级或2级)。临床表现为梗阻性黄疸,伴胰腺弥漫性肿大(尤其是伴有包膜样边缘时),不伴胰管扩张/截断,CT/MRI胰腺未见低密度灶者,应高度怀疑AIP诊断。然而,对于具有典型胰腺癌表现(例如增强CT示胰腺低密度灶,胰管扩张/截断,伴或不伴有胰腺萎缩)者,应考虑胰腺癌可能。若临床表现对于AIP与胰腺癌均不典型,应首先除外胰腺癌。
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