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定义：自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是以反复梗阻性黄疸伴或不伴有胰腺肿块为临床表现的一种特殊类型的胰腺炎，病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化，对类固醇激素治疗有效。
分型：AIP分为2个类型。1)淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）即:1型AIP，不伴有粒细胞性上皮损害（GELs）。病理表现为：a.尤其是胰管周围弥漫性浆细胞、淋巴细胞浸润b.特殊的席纹状纤维化c.静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎d.大量的IgG4阳性浆细胞（＞10个/高倍视野）。该型AIP被认为是一种IgG4相关的系统性疾病，特征性表现是血清中IgG4水平升高及伴有胰腺外病变（硬化型胆管炎、硬化型涎腺炎及腹膜后纤维化）。2)特发性导管中心性胰腺炎（IDCP）即:2型AIP，伴有GELs。病理表现为：a.中、小胰管的官腔及导管上皮内有大量粒细胞浸润，致导管上皮毁损及官腔闭塞b.没有或仅有少量的IgG4阳性浆细胞（＜10个/高倍视野）。该型AIP不被认为是一种系统性疾病，与血清中IgG4水平无关，但据报道有30%的病例有炎症性肠病（溃疡性结肠炎）。
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